O QUE É NEUROBLASTOMA ?
O que é Neuroblastoma, é uma forma de câncer que atinge crianças bem pequenas, geralmente por volta dos 2 anos de idade, sendo raro em crianças com mais de 10 anos. As células desse câncer lembram células nervosas bem primitivas, como as encontradas nos embriões e fetos. O termo neuro quer dizer "nervos", enquanto blastoma se refere ao câncer de células imaturas ou em desenvolvimento.
Neurônios - células nervosas - são os principais componentes do cérebro, da medula espinhal (que fica no interior da coluna vertebral) e dos nervos que os conectam ao resto do corpo. São essenciais para o pensamento, as sensações e os movimentos. Existe uma parte de nosso sistema nervoso da qual mal nos damos conta, o sistema nervoso autônomo, que controla funções involuntárias como o batimento cardíaco, a pressão arterial e a digestão. O sistema nervoso simpático é parte do autônomo e inclui:
- Fibras nervosas que correm ao longo da coluna vertebral
- Aglomerados de células nervosas chamadas gânglios que se concentram em certos pontos ao longo das fibras nervosas
- Células neuroendócrinas encontradas na medula supra-renal. As supra-renais são glândulas triangulares situadas uma acima de cada rim. Essas células produzem a adrenalina. A maioria dos neuroblastomas (cerca de 60%) acomete a região do abdome.
Cerca de um terço dos neuroblastomas é primário das glândulas supra-renais e um terço nos gânglios do sistema nervoso simpático do abdome. Os demais têm origem nos gânglios nervosos simpáticos do tórax (mediastino), pescoço ou região pélvica. O neuroblastoma pode se disseminar através de metástases, principalmente para a medula óssea e ósseos. Cerca de 60% já apresentam doença metastática ao diagnóstico. Nem todos os tumores infantis do sistema nervoso autônomo são malignos (cancerosos). A variante benigna do neuroblastoma é o ganglioneuroma, que é composto por tecido simpático maduro e, diferente do neuroblastoma, não tem capacidade de se disseminar.
O ganglioneuroblastoma é um tumor que tem partes malignas e benignas. Ele contém células nervosas imaturas, chamadas neuroblastos, que podem se multiplicar e se espalhar anormalmente, bem como áreas de tecido benigno semelhantes aos ganglioneuromas. Ganglioneuromas são geralmente removidos cirurgicamente e cuidadosamente analisados ao microscópio para que o médico se certifique de que não possui áreas de ganglioneuroblastoma. Se o diagnóstico final for ganglioneuroma, nenhum tratamento adicional é necessário. Se o diagnóstico for de ganglioneuroblastomas, haverá necessidade de tratamento adicional, o mesmo usado para os neuroblastomas.
O neuroblastoma é um câncer que tem certas peculiaridades. Em alguns casos, o neuroblastoma pode sofrer maturação transformando-se em ganglioneuroma ou ganglioneuroblastoma. É um dos poucos tumores infantis que libera hormônios provocando estranhas mudanças no organismo, como diarréia constante. Também pode provocar alterações em algumas funções cerebrais, como opsoclonus ou opsoclono, o movimento rápido dos olhos em várias direções, e mioclonus ou mioclono, contração rápida e involuntária de vários músculos. Essas mudanças são chamadas de síndromes paraneoplásicas. Este é um tumor de comportamento curioso. Algumas vezes as células morrem sozinhas e o tumor desaparece como parte de um processo natural chamado morte celular programada (apoptose). Esse desaparecimento do tumor é muito mais comum em crianças bem pequenas do que nas maiores.
Outro comportamento incomum em tumores infantis, é que às vezes as células amadurecem espontaneamente, se tornam gânglios nervosos normais e param de se dividir, transformando o neuroblastoma em um ganglioneuroma, que é benigno, isto é, não-canceroso. Porém, infelizmente, a grande maioria das crianças apresenta doença agressiva e disseminada. O neuroblastoma é o câncer mais comum entre crianças bem pequenas e o quarto tipo mais freqüente de câncer entre crianças. Ele representa entre 8% e 10% de todos os cânceres infantis. Nos Estados Unidos, são registrados cerca de 650 novos casos por ano, um número que permanece constante há vários anos. No Brasil, não existem dados oficiais disponíveis sobre a incidência de neuroblastoma. Nos EUA, a maioria dos casos é diagnosticada quando a criança tem cerca de 1 ano e meio e, por aqui, a maioria se concentra nos 2 anos de idade. Um terço dos casos é registrado antes de 1 ano de idade e, alguns casos raros, podem ser identificados por ultrassom, ainda no útero materno. Cerca de 90% dos casos ocorrem em crianças com menos de 5 anos e apenas 2% dos casos são diagnosticados em crianças com mais de 10 anos e adultos. Em 60% a 70% dos casos a doença só é diagnosticada quando já se disseminou (metástase).
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