Tipos de linfoma: 1. Linfoma de baixo grau de células T ou células B.
2. Linfoma de grau intermediário de células T ou células B: linfoma do manto de células B, linfoma angiocêntrico de células T
3. Linfoma de grau intermediário de células T ou células B: linfoma de grandes células B, linfoma intestinal de células T.
4. Linfoma de alto grau de células T ou células B: linfoma de células B de Burkitt, linfoma agudo de células T do adulto.
Descreveremos os tipos de linfoma de acordo com o tipo celular (B, T ou NK), bem como a sua agressividade.
Linfomas de células B:Os linfomas da célula B perfazem cerca de 90% de todos os casos de linfoma. Os subtipos mais comuns do linfoma da célula B, são:
Linfoma grande difuso da célula B: É a forma mais comum de linfoma (cerca de 30% de todos os casos de linfoma não-Hodgkin). Ocorre fora dos linfonodos (regiões extranodais) em cerca de 40% dos casos, sendo considerado uma forma agressiva da doença. Pacientes com esse tipo de linfoma freqüentemente apresentam perda de peso, sudorese noturna e febre. Esse tipo de linfoma é freqüentemente curável através de quimioterapia combinada e radioterapia. Alguns pacientes podem também receber a quimioterapia no sistema nervoso central como forma de impedir a propagação do linfoma para aquela região.
Linfoma folicular: perfaz cerca de 20% de todos os casos de linfoma não-Hodgkin. Geralmente começa nos linfonodos sendo normalmente indolente. Os pacientes portadores de linfoma folicular podem ser tratados com uma combinação de quimioterapia em baixas doses, ou serem acompanhados de perto por um especialista. Transplante de células tronco hematopoéticas, Interferon e tratamento com anticorpo monoclonal, como o anticorpo anti-CD20 (Rituximab) podem também ser opções de tratamento.
Linfoma da zona marginal esplênico: (com ou sem os linfócitos vilosos): uma forma de linfoma que começa primariamente no baço. É uma forma incomum do linfoma de células B. Geralmente sua ação é lenta e normalmente não requer tratamento. Em alguns casos, a remoção cirúrgica do baço é recomendada.
Linfoma de zona marginal extranodal do tipo MALT: geralmente ocorre no estômago, mas também pode ocorrer no pulmão, na tireóide, nas glândulas salivares ou nos olhos. Pacientes que apresentam esse tipo de linfoma freqüentemente têm um histórico de inflamação crônica no local acometido, como gastrite e tireoidite. A radioterapia, a cirurgia, a quimioterapia ou uma combinação desses, são os tratamentos mais comuns.
Linfoma Linfoplasmocítico: Também de ocorrência rara, significando 1% de todos os casos de linfoma não-Hodgkin, é uma forma de linfoma indolente. Esse subtipo de linfoma envolve freqüentemente a medula óssea, os linfonodos e o baço.
As formas de tratamento são similares as da leucemia linfocítica crônica, e podem incluir uma combinação de quimioterapia, Interferon ou anticorpos monoclonais. A quimioterapia associada ao transplante de células tronco hematopoéticas também pode ser uma opção de tratamento.
Linfoma do Manto: Uma forma agressiva de linfoma não-Hodgkin, que ocorre em 7% dos casos, apesar de ainda estar na classificação da OMS como linfoma indolente. É mais comum ocorrer sem nenhum sintoma, em pacientes com mais de 60 anos. Envolve a medula óssea, linfonodos, baço, e sistema gastrointestinal, sendo identificado pelo aparecimento de uma proteína chamada ciclina D1 na massa tumoral ou nos linfócitos B circulantes malignos. Pessoas com Linfoma do Manto exibem também uma translocação específica nos cromossomos 11 e 14, que significa que partes desses dois cromossomos trocaram de lugares. O tratamento do linfoma do Manto utilizam altas doses de quimioterapia, seguidas pelo transplante de células tronco hematopoéticas, assim como Interferon ou anticorpos monoclonais.
Linfoma de grandes células mediastinal: Trata-se de uma forma agressiva de linfoma, que pode provocar complicações respiratórias, ou a síndrome da veia cava superior. Sua ocorrência é mais comum em mulheres com idades entre 30 e 40 anos, e representa aproximadamente 2,5% de todos os casos de linfoma não-Hodgkin. É tratado com doses elevadas de quimioterapia e pode também responder bem ao transplante de células tronco hematopoéticas.
Linfoma primário de efusão: A ocorrência dessa forma extremamente agressiva de linfoma é mais freqüente em pessoas HIV-positivas. Surge no pulmão, no coração ou nas cavidades abdominais e normalmente não apresenta uma massa tumoral identificável. É tratado como o linfoma difuso de grandes células.
Linfoma de Burkitt ou Leucemia Linfóide Aguda L3: Uma forma muita rara e agressiva de linfoma. Há três subtipos de linfoma de Burkitt: endêmico, esporádico e imunodeficiente-relacionado.
A forma endêmica ocorre de forma mais freqüente na África, com envolvimento dos ossos maxilares e lifonodos de crianças sendo associado ao vírus Epstein-Barr.
O linfoma de Burkitt esporádico é mais comum em países como os EUA e Brasil podendo ser identificado uma inatividade de um gene denominado c-myc. É comum em crianças e tem altas chances de cura com quimioterapia intensiva. Quando há envolvimento de mais de 25% da medula óssea é denominado leucemia linfóide aguda L3 e o uso de quimioterapia intensiva combinado ao transplante de células-tronco hematopoéticas aumentam as chances de cura do paciente.
O linfoma de Burkitt denominado imudeficiente relacionado pode ocorrer em crianças portadoras de imunodeficiências congênitas ou pacientes portadores de HIV.
Nas três formas, é um tipo agressivo de linfoma, onde requer altas doses de quimioterapia, mas com altas chances de cura.Linfomas de células T:Linfomas de células-T representam cerca de 10% de todos os casos de linfoma. Os subtipos mais comuns de linfomas de células-T e linfomas de células natural killer (NK-), são:
Linfoma linfoblástico de células T precursoras: Representa aproximadamente 15% de todos os linfoma linfocíticos agudos infantis, e 25% dos casos em adultos.
Sua ocorrência é mais comum em adolescentes e adultos jovens, e é mais comum em homens. É chamado de leucemia se existir mais de 25% de blastos na medula óssea, e de linfoma se existir menos de 25% de blastos na medula óssea. O linfoma linfoblástico normalmente tem início como uma grande massa mediastinal (nos linfonodos situados no interior do tórax) que se estende rapidamente para a medula óssea. Essa é considerada uma forma muito agressiva de linfoma. É tratado através de quimioterapia intensiva com altas chances de cura, mas em alguns casos pode incluir transplante de células tronco hematopoéticas.
Leucemia/Linfoma de células T relacionado ao HTLV-1: Esse tipo de linfoma é causado por um vírus chamado the human T-cell lymphotropic virus type I. É uma doença agressiva que normalmente envolve o osso e a pele; geralmente células da leucemia são encontradas na medula óssea. Esse tipo de linfoma tem pode responder à quimioterapia, embora associada a zidovudine (AZT) e Interferon, sendo que cerca de 2/3 dos pacientes atingem remissão.
Linfoma nasal T: É um tipo agressivo de linfoma, raro nos EUA e Europa, mas muito comum na Ásia e comunidades hispânicas. Pode ocorrer em crianças e adultos, e normalmente envolve o sistema nasal, mas pode também envolver a traquéia, o sistema gastrointestinal ou a pele. Geralmente pode apresentar resposta a quimioterapia intensiva e radioterapia.
Linfoma intestinal T: É um tipo agressivo de linfoma das células-T, que envolve os intestinos de pessoas com doença celíaca (que têm intolerância ao glúten), e de ocorrência rara nos EUA e Europa. Se deixado sem tratamento, pode comprometer severamente os intestinos. Esse tipo de linfoma pode ser prevenido se as pessoas celíacas adotarem uma dieta livre de glúten, mas se houver a instalação da doença, esta pode ser tratada com altas doses de quimioterapia.
Linfoma hepatoesplênico T: É um tipo agressivo do linfoma das células-T periféricas, que envolve o fígado e o baço. Ocorre mais freqüentemente em adolescentes masculinos e em homens mais jovens. É tratado como um linfoma difuso de grandes células
Linfoma cutâneo anaplásico: Essa é uma forma agressiva do linfoma que envolve somente a pele. Normalmente é tratada com sucesso com quimioterapia.
Linfoma da célula-T periférica: Esse é um tipo agressivo de linfoma, normalmente descoberto em um estágio já avançado. É mais comum em pessoas com mais de 60 anos, e representa cerca de 6% de todos os casos de linfoma registrados dos EUA e Europa. Envolve as células grandes difusas ou uma mistura de células difusas que exibem determinados tipos de proteínas: CD4 ou CD8 na imunohistoquímica. É tratado como linfoma das células-B grandes difusas, através de quimioterapia. O transplante de células tronco pode ser considerado em alguns casos.
Linfoma de células T angioimunoblástico: Esse é um tipo moderadamente agressivo de linfoma, marcado por sintomas como: linfonodos inchados, febre, perda do peso, rachaduras na pele e níveis elevados de anticorpos no sangue chamados gamaglobulinas. A ocorrência de infecções é muito comum em pacientes com depressão no sistema imunológico. Esse linfoma é identificado por alterações genéticas nas células T receptoras.
Linfoma anaplásico T sistêmico: Esse tipo de linfoma representa cerca de 2% de todos os linfomas e 10% de todos os linfomas que ocorrem na infância, mas é registrado tanto em adultos quanto em crianças. É uma forma agressiva de linfoma, com altas chances de cura com quimioterapia intensiva.
Informativo: http://www.abrale.org.br/doencas/linfoma/sub_nao_hodgkin.php
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